一、發(fā)紺的概念

發(fā)紺一般是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚與粘膜呈現(xiàn)青紫的現(xiàn)象。廣義的發(fā)紺包括由于異常血紅蛋白衍化物(如高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白)所致的皮膚粘膜青紫現(xiàn)象。

二、病因、發(fā)生機制與臨床表現(xiàn)

(一)血中還原血紅蛋白增多(＞50g/L)

1.中心性發(fā)紺

(1)原因:

①肺性紫紺:如呼吸道(喉、氣管、支氣管)阻塞;肺部疾病(肺炎、肺氣腫、肺淤血、肺水腫、肺纖維化等);胸膜疾病(腔積液、氣胸等)和肺血管疾病(肺栓塞、肺動靜脈瘺等)。②心性混血性紫紺:可見于紫紺型先天性心臟病，如法魯四聯(lián)癥。

(2)發(fā)生機制:由于心肺疾病，致動脈血氧飽和度降低，血紅蛋白含氧不足。

(3)臨床表現(xiàn):為全身性，除四肢與顏面外，還累及粘膜與軀干皮膚，皮膚是溫暖的。

2.周圍性發(fā)紺

(1)原因:①淤血性周圍性紫紺如右心功能不全、慢性縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎等。②缺血性周圍性紫紺如嚴重休克、肢體小動脈強烈收縮(如遇寒冷時)，如雷諾病。

(2)發(fā)生機制:周圍血液循環(huán)障礙，過多的血紅蛋白被還原。

(3)臨床表現(xiàn):多發(fā)生在末梢部位，如手指或足趾鼻尖及耳廓等處，皮膚溫度是冷的，若加溫或按摩使之溫暖后發(fā)紺可消退。

3.混合性發(fā)紺

原因為前兩者并存，可見于全心功能不全時，因左心功能不全，肺淤血、肺水腫，使血液在肺內(nèi)氧合不足，加上右心功能不全，造成周圍血液回流障礙，血液在周圍毛細血管中脫氧過多所致。

(二)血液中含有異常血紅蛋白衍化物

1.高鐵血紅蛋白血癥(＞30g/L)

多為藥物或化學藥品中毒所致(如亞硝酸鹽、非那西丁、伯氨喹啉、苯胺等)，此類紫紺呈驟然出現(xiàn)，病情嚴重，靜脈注射亞甲藍溶液或大量維生素C可使紫紺消退。

2.硫化血紅蛋白血癥(＞5g/L)
凡能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白血癥的原因也能產(chǎn)生硫化血紅蛋白血癥，但須有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。其特點是持續(xù)時間長，可達幾個月或更長，患者血液成藍褐色。

三、伴隨癥狀

(一)伴呼吸困難常見于重癥心、肺疾病和急性呼吸道梗阻、氣胸等。

(二)伴杵狀指常見于紫紺型先天性心病及某些慢性肺部疾病。

(三)伴衰竭狀態(tài)和意識障礙常見于某些藥物或化學藥品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全。

四、中心性發(fā)紺與周圍發(fā)紺的鑒別診斷